Диагностика и лечение синдрома Рейно в Германии

Как поехать на лечение и что для этого нужно

Если у вас обнаружили синдром Рейно и вы хотите лечить заболевание в Германии, выберите клинику и договоритесь с ней о лечении. Вам выставят предварительный счет, который необходимо оплатить. После предоплаты вы получите вызов, который считается приглашением в ФРГ.

Для оформления визы обратитесь в консульство Германии или визовый центр в вашем округе, узнайте, какой пакет документов вам понадобится. С вас в обязательном порядке потребуют:

загранпаспорт
билеты в Германию
внутренний паспорт,
справку с работы, выписку из банка из расчета 100 € в день,
приглашение от клиники.

В консульстве вы предъявляете:

бронь гостиницы,
полис медстрахования на все время пребывания в ФРГ на 30 тысяч евро.

Лечение заболевания

Следует знать, что помимо болезни Рейно существует еще и синдром Рейно, который нужно лечить совершенно другими способами. Дело в том, что при синдроме подобные признаки вызываются какими-нибудь другими недугами. Например, их могут порождать: в первую очередь – профессиональная деятельность, связанная с переохлаждением кистей, их травматизацией, вибрацией, гормональные нарушения, затем – ревматизм, склеродермия и другие расстройства. В таком случае для начала следует заняться лечением основного заболевания. Когда оно будет ликвидировано – пройдут и признаки синдрома Рейно.

Способов полного и окончательного излечения от болезни Рейно на данный момент не выявлено. Существуют только поддерживающие методики, которых надо придерживаться на протяжении всей жизни. По этим методикам рекомендуется принимать:

Препараты, снимающие спазмы;
Обезболивающие средства;
Витамины;
Медикаменты, предназначенные для расширения сосудов;
Использовать антимикробные мази при появлении ранок и язвочек, а также принимать вовнутрь ацетилсалициловую кислоту, как противовоспалительное средство.

В наше время лечение болезни Рейно проводится не только медикаментозными средствами. Существует множество процедур в физиотерапевтическом кабинете, которые будут очень полезны при данном недуге. К ним можно отнести электрофорез, дарсонвализацию, гальванические ванны и другие процедуры. Рекомендуются даже рентгенотерапия и ультрафиолетовое облучение. Однако все это нужно делать только по назначению врача, чтобы не нанести вреда другим внутренним органам.

Классификация

Существует несколько классификаций склеродермии. Прежде всего, болезнь различают по степени вовлеченности различных органов и систем. По этому признаку выделяют очаговую и системную склеродермию.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии отмечается ограниченное уплотнение кожи. Патологический процесс также может распространяться на кости и некоторые подкожные ткани. Поражение кожи, как правило, происходит в виде бляшек (бляшечная форма) или полос (линейная форма). Такие бляшки при очаговой склеродермии часто окружены ободком лилового цвета и могут возникать, как на лице, так и на туловище. Уплотнения же в виде полос чаще всего появляются на лице и конечностях.

При очаговой склеродермии внутренние органы не поражаются, что существенно улучшает прогноз.

Системная склеродермия (ССД)

В данном случае, помимо кожи, подкожных тканей и суставов, патологический процесс также затрагивает внутренние органы и системы. В свою очередь, ССД протекает в нескольких формах.

Ограниченная (или лимитированная) форма

Данная форма заболевания характеризуется менее обширными участками уплотнений кожи. Начало лимитированной формы склеродермии часто незаметно, а болезнь развивается постепенно. Длительное время ограниченная ССД проявляется лишь феноменом Рейно. Возможны также некоторые проявления со стороны лица (уплотнения кожи, незначительное разглаживание морщин). Из внутренних органов чаще всего страдают кишечник и пищевод, что сопровождается соответствующими симптомами (изжога, метеоризм, расстройство стула, затрудненное глотание и другие).

Диффузная форма

О диффузной форме заболевания говорят, если кожные проявления затрагивают не только лицо, но и туловище с конечностями. Как правило, диффузный вариант системной склеродермии начинается внезапно. Признаки поражения сосудов отмечаются уже на ранних этапах заболевания.

Висцеральная форма

Такой вариант болезни встречается реже. Для него характерно отсутствие кожных проявлений. При этом поражаются внутренние органы — легкие, сердце, почки и органы желудочно-кишечного тракта.

Вышеупомянутые виды склеродермии могут протекать в острой, подострой или медленно прогрессирующей (или хронической) форме. Если при остром течении заболевания поражение кожи и внутренних органов происходит за 1-2 года, то хронические формы растягиваются на несколько лет.

Также выделяют 4 стадии склеродермии:

Доклиническая — характеризуется наличием феномена Рейно и некоторых диагностических маркеров.
Начальная — к синдрому Рейно присоединяются еще 1-3 клинических проявления болезни.
Развернутая — явные клинические проявления, характерные для того или иного вида склеродермии.
Поздняя — развитие необратимых изменений внутренних органов.

Синдром Рейно, болезнь Рейно: стадии

Неврологи и невропатологи выделяют 3 основные стадии болезни Рейно:

1) ангиоспастическая стадия (кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2 – 3 пальцев кисти или 1 – 3 пальцев стопы; спазм быстро сменяется расширением сосудов с покраснением кожи, потеплением пальцев);

2) ангиопаралитическая стадия (пальцы и кисть приобретают цианотичную окраску, отечность и пастозность пальцев);

3) трофопаралитическая стадия (отмечаются склонность к развитию панарициев и язв, очаги поверхностного некроза мягких тканей концевых фаланг, после отторжения остаются длительно незаживающие язвы).

Симптомы

Клиническая картина феномена Рейно состоит из трех последовательных стадий:

под действием холода либо эмоциональной перегрузки просвет сосуда снижается, приток крови к пальцу нарушается, сами пальцы бледнеют, а пациент ощущает онемение, жжение или покалывание;
в процессе сохранения сосудистого спазма пальцев они приобретают синюшный окрас, появляется боль;
при согревании либо спонтанно через 10–15 минут спазм устраняется, кровоток снова восстанавливается, и кисть краснеет, повышается температура.

Указанные перемены обычно являются симметричными и двусторонними. У некоторых пациентов может быть не трехфазное изменение, а двухфазное или однофазное. Несколько реже можно наблюдать такие перемены на других участках кожи (кончик носа, ушные раковины, губы). Если феномен Рейно существует уже долго, в течение нескольких лет, по причине недостатка кровообращения, то могут появиться трофические язвы на пальцах.

Выделяется две формы феномена Рейно. Их клинические проявления одинаковы, а отличия только в причинах появления:

синдром Рейно – проявляется на фоне различных заболеваний, наиболее часто ревматологических;
болезнь Рейно – является самостоятельным заболеванием. Дифференцировать болезнь Рейно и синдром Рейно, симптомы которых не имеют различий, может только специалист.

Лечение склеродермии

Подбор эффективной схемы терапии этого заболевания – очень ответственный и сложный процесс. Поэтому немецкие специалисты учитываю выраженность клинической симптоматики, стадию патологического процесса и индивидуальные особенности организма пациента. Большое значение придается патогенетическому и симптоматическому лечению.

Как правило, при склеродермии назначаются следующие медикаментозные средства:

Антифиброзные препараты (D-пеницилламин) – предотвращают усиленный синтез и отложение коллагена, тем самым тормозят дальнейшее развитие патологического процесса;
Нестероидные противовоспалительные препараты используются в качестве симптоматической терапии;
Иммунодепрессивные средства назначаются в стадию декомпенсации, когда другие препараты являются неэффективными;
Препараты гиалуронидазы – применяются в виде инъекций, а также с электрофорезом. Пациенту периодически назначается курс лечения этими средствами;
Сосудорасширяющие препараты (Но-шпа) – применяются для нормализации кровотока в мелких сосудах;
Витамины группы В;
Антиоксиданты;
Реополиглюкин (или другие декстраны).

Кроме всех вышеописанных препаратов немецкие специалисты также с успехом используют различные физиотерапевтические методы лечения склеродермии. Благодаря комплексным подходам к лечению этого заболевания можно добиться положительных результатов.

Причины и факторы риска развития болезни и синдрома Рейно

Предраспологающими факторами являются:

наследственность,
конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации концевых сосудов,
психогенные факторы,
травмы центральной нервной системы,
хронические отравления никотином, алкоголем,
эндокринные расстройства,
инфекционные заболевания,
переутомление и перегревание.

Особое значение играют метеотропные воздействия и профессиональные вредности:

люди живущие в условиях сырого и холодного климата,
рабочие химических производств,
шахтеры, рыбаки, заготовители леса.

Также высокая заболеваемость наблюдается у людей, часто перенапрягающие кисти и пальцы рук: доярки, машинистки, пианисты и др.

1.Общие сведения

С феноменом Рейно связана определенная путаница, прежде всего терминологическая. Нередко в публикациях, особенно в научно-популярных, рекламных и просветительских, смешиваются ключевые для медицины (и семантически разные) понятия «симптом», «синдром», «феномен», «болезнь», «процесс», «состояние», причем это наблюдается, конечно, не только в отношении данной патологии. Разобраться подчас действительно сложно, поэтому попробуем суммировать то, в чем сходится большинство доступных источников.

Болезнь Рейно представляет собой аномальную, патологическую реакцию верхних конечностей на внешние факторы, прежде всего на холод и/или стрессогенные ситуации. В абсолютном большинстве случаев (до 90%) это именно болезнь, т.е. процесс, прогрессирующий от одной условной стадии к другой, стабилизирующийся на каком-то этапе или даже обращающийся вспять; процесс первичный и автономный, обладающий выраженной собственной спецификой и не обнаруживающий тесной причинно-следственной связи с прочими видами патологии, если они есть. В остальных случаях феномен Рейно носит явно вторичный характер по отношению к тому или иному основному заболеванию (чаще всего это системная патология соединительной ткани, напр., красная волчанка или склеродермия) и, таким образом, выступает как производный, сопутствующий синдром или симптомокомплекс. Впрочем, существуют и иные мнения о том, что считать болезнью Рейно, что – синдромом и что – феноменом; эти точки зрения обсуждаются научным сообществом, аргументируются и критикуются, сопровождаются новыми классификациями и пр.

Статистические данные столь же разноречивы, как и теоретические представления о этиопатогенезе. В одних источниках указывается, что частота встречаемости в общей популяции не превышает 4-5% при соотношении мужского и женского пола среди заболевших в пропорции 1:5. В других публикациях распространенность болезни/феномена Рейно оценивается, – со ссылками на крупномасштабные исследования, – значительно выше: более 20% женщин и 16% мужчин (т.е. гендерная пропорция также оказывается несколько иной, даже с учетом общего преобладания женщин среди землян). Статистически доказана эндемичность (региональная зависимость) болезни Рейно: в умеренной и достаточно влажной климатической зоне она встречается намного чаще, чем в северных широтах или в устойчиво-жарком климате. Наконец, неоднократно подтверждалась связь с некоторыми профессиональными вредностями.

Таким образом, патология, описанная М.Рейно еще в 1862 году, является далеко не уникальной, но, вместе с тем, недостаточно изученной.

Клиническая картина болезни Рейно: симптомы

Болезнь Рейно обычно встречается у людей в возрасте от 15 до 45 лет. Классический симптом — бледность пальцев с ощущением покалывания под воздействием холода или стресса. Затем кожа синеет, начинается онемение с последующим покраснением и болью. Это обычно происходит после воздействия низкой температуры или резкого снижения температуры окружающей среды на несколько градусов (например, при входе в помещение с кондиционером).

Чаще всего поражаются пальцы рук и ног, за исключением больших пальцев на ногах. Кроме того, симптомы могут появиться в ушных раковинах, на носу и губах. У некоторых людей в итоге на пальцах образуются язвы и начинается некроз.

Изменения цвета кожи при синдроме Рейно обычно хорошо разграничены и затрагивают один или несколько пальцев. Т.е. заметна линия, отделяющая кожу с нормальным цветом от области, где происходит явление Рейно. Позже появляются синяки, а затем кожа становится теплой и красной. Эта последовательность событий называется триадой Рейно. Иногда бывает, что после побеления краснота наступает сразу.

У пациентов с болезнью Рейно четко диагностируются три признака:

Ишемия. Возникает из-за сокращения артериол вокруг пальцев.
Цианоз. Отсутствие нормального кровоснабжения приводит к расширению вен и капилляров и к накоплению в сосудах насыщенной кислородом крови.
Гиперемия. Возникает при нагревании в результате сокращения артерий пальцев и усиления кровотока через артериолы и капилляры.

Преимущества лечения болезни Рейно в Израиле

Специалисты, обладающие многолетним опытом диагностики и терапии данного заболевания и способные обеспечить эффективное комплексное лечение.
Ускоренное обследование с применением современных лабораторных и аппаратных тестов.
Наиболее полный спектр эффективных средств лечения, начиная от лекарственных препаратов и хирургии и заканчивая инновационными экспериментальными методиками.
Всесторонняя поддержка со стороны международного отдела клиники, личный переводчик-куратор, внимательный и отзывчивый медицинский персонал.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Сосудистая хирургия.

Лечение

Терапия направлена на решение трех вопросов. Устранение симптомов, предотвращение рецидивов и курация первопричины, если таковая представляется возможной.

Основу собственно восстановления при синдроме или болезни Рейно составляет применение медикаментов.

Каких именно:

Антагонисты кальция. Используются для мягкого расширения сосудов. В перспективе Дилтиазем, Верапамил, Амлодипин назначают для длительного применения в рамках коррекции собственно болезни Рейно особенно при осложнении артериальной гипертензией и иными состояниями.
Противовоспалительные нестероидного происхождение по необходимости. Нимесулид, прочие.
Аналоги простагландина. Используются для срочной нормализации диаметра артерий и капилляров, что позволяет быстро облегчить симптомы болезни Рейно. Среди наименований: Алпростадил, Илопрост.
Ангиопротекторы, медикаменты для расширения просвета сосудов. Пентоксифиллин и аналоги.
При сложных формах болезни могут назначаться ингибиторы ФДЭ-5. Например, Силденафил в минимальных дозировках. Торговые наименования подобного препарата — Виагра и прочие.

Как и понятно из названия, основное показание для применения таких лекарств — эректильная дисфункция.

Потому использовать таблетки нужно в куда меньших количествах во избежание нежелательных явлений и побочных эффектов, которые ингибиторы ФДЭ-5 создают.

В рамках срочной самопомощи подойдут мануальные методики нормализации кровотока. Например, растереть кончики пальцев, согреть их посредством теплой воды.

Внимание:

При критическом нарушении питания тканей к подобным способам прибегать строго воспрещается.

Потому как возможно начало некротического процесса, отмирания структур.

Лучшим вариантом станет обратиться в скорую помощь или своими силами добраться до стационара.

Лечение синдрома Рейно консервативное, медикаментозное, оперативное вмешательство требуется только при развитии гангрены.

Суть его в удалении, ампутации дистальных отделов конечности, собственно пальцев.

Диагностика

• Клинические признаки ассоциированного с ФР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала заболевания.

•Для верификации первичного ФР предложены следующие критерии диагноза ❖ симметричность эпизодов вазоспазма ❖ отсутствие заболеваний периферических сосудов ❖ отсутствие гангрены, пальцевых рубчиков или повреждения тканей ❖ нормальные капилляры ногтевого ложа ❖ отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

• В зависимости от числа фаз изменения цвета кожи выделяют достоверный и вероятный ФР. Достоверный — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде. Вероятный — однофазное изменение окраски кожи, которое сопровождается онемением или парестезией, под воздействием холода.

• Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного ФР, имеются некоторые различия отдельных признаков при этих двух состояниях. На вероятность вторичного ФР указывают следующие признаки ❖ начало в позднем возрасте ❖ мужской пол ❖ болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления) ❖ асимметричный характер атак ❖ наличие признаков другого заболевания ❖ лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний ❖ выявление АНФ и РФ ❖ редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа ❖ распространённый характер ФР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки.

Дифференциальный диагноз. Алгоритм дифференциальной диагностики ФР представлен на рисунке.

Чтобы диагностировать феномен Рейно, врач руководствуется в первую очередь жалобами самого пациента. Применяется также тестирование холодом: конечности погружают в холодную среду на несколько минут и визуально оценивают степень происходящих изменений.

Дополнительные методы обследования:

Капилляроскопия – она позволяет определить, насколько поражены сосуды.
Иммунологический анализ. Включает в себя: исследование иммуноглобулинов крови, специфических и неспецифических антител, ревматоидного фактора, иммунных комплексов, которые присутствуют в крови. Этот метод может установить причину, по которой возник феномен Рейно.
Рентген грудной области.
Осциллография, ангиография, доплерография, дигитальная плетизмография.
Общий анализ крови и мочи.
Биохимия крови.
Коагулограмма.
Анализ крови на уровень гормонов щитовидной железы

Для дифференциации необходимо ответить на такие вопросы:

Каков возраст, соответствующий началу заболевания?
Имеются ли болезни соединительных тканей?
Обнаружена ли симметрия пораженных участков на обеих конечностях?
Изменен ли микрососудистый рисунок пораженного участка? (по результатам капилляроскопии).
Показатель СОЭ (скорость оседания эритроцитов) повышен или в норме?
Выявлен ли такой симптом при болезни Рейно, как омертвевшие участки тканей?
Обнаружено ли присутствие антинуклеарных антител? (по результатам ИФА (иммуноферментный анализ) крови).
Отмечены ли спастические сокращения в легких или почках?
Снижена ли скорость кровотока? (по результатам доплеровской флоуметрии).

Существуют общие и специальные методы диагностики синдрома Рейно. При этом болезнь Рейно диагностируют при условии исключения всех заболеваний, при которых может проявляться этот синдром. Исключение заболеваний должно подтвердиться и при дальнейших наблюдениях.

Проведение коагулограммы позволяет узнать необходимые данные о свойствах крови. Кроме того, в некоторых случаях для диагностики синдрома Рейно целесообразно проведение иммунологического и рентгенологического исследования.

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга. При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Причины синдрома Рейно

гиперемиейВыделяют следующие группы возможных механизмов возникновения синдрома Рейно:

Сосудистые нарушения. Недостаток биологически активных веществ, ответственных за нормальную физиологическую реакцию на стрессовый фактор, может стать причиной чрезмерного спазма или недостаточно расслабления кровеносных сосудов.
Неврологические нарушения. Предполагается, что при синдроме и болезни Рейно несколько нарушена нервная регуляция двигательной активности сосудов, в результате чего возникает неадекватная реакция на некоторые факторы внешней или внутренней среды.
Внутрисосудистые изменения. Изменение структуры или поверхности кровеносного сосуда в комбинации с нарушенной работой эндотелиальных клеток (клетки, формирующие стенку сосуда), могут привести к нарушению кровообращения, усиливаемого артериальным спазмом.

Синдром Рейно следует отличать от следующих патологий:

Тромбоз. Тромбоз представляет собой крайне опасное состояние, при котором в просвете кровеносного сосуда находится сгусток крови (тромб), который блокирует кровообращение. Обычно тромбы формируются в венах, где скорость кровотока значительно ниже. В некоторых случаях тромбы попадают в артериальную систему, в результате возникает кислородное голодание тканей с последующим их отмиранием. Симптомы тромбоза артерии руки или ноги являются схожими с феноменом Рейно, однако они необратимые и гораздо более выраженные. Необходимо понимать, что без оказания медицинской помощи данное состояние представляет большую опасность не только для здоровья человека, но и для его жизни.
Васкулит. При васкулите воспаляются кровеносные сосуды, в результате чего значительно нарушается их структура и функция. Происходит постепенное снижение кровообращения на уровне конечностей, что может спровоцировать как тромбоз, так и другие осложнения с возникновением необратимой остановки кровотока.
Повреждение сосуда. При повреждении сосуда в результате травмы также может снизиться кровообращение в области конечностей.

Синдром Рейно могут спровоцировать следующие факторы:

переохлаждение;
мытье рук холодной водой;
психоэмоциональный стресс;
вибрация;
употребление сосудосуживающих лекарственных препаратов;
курение;
контакт с поливинилхлоридом, тяжелыми металлами.

Следующие патологии чаще всего выступают в роли причин вторичного синдрома Рейно:

склеродермия (системный склероз);
системная красная волчанка;
болезни сосудов;
синдром запястного канала;
вибрационная болезнь;
интоксикация поливинилхлоридом;
криоглобулинемия.

Синдром Рейно при системной склеродермии

инфекция

КРЕСТ-синдром включает в себя следующие заболевания:

Кальциноз. Кальцинозом называется избыточное накопление солей кальция в мягких тканях или органах. Зачастую кристаллы кальция откладываются в коже или подкожной клетчатке, в толще мышц либо во внутренних органах. При этом нарушается нормальная функция тканей, изменяется их подвижность и снижается эластичность.
Синдром Рейно. Нарушается кровообращение на уровне пальцев рук, иногда – пальцев ног, носа, ушей, языка.
Нарушение подвижности пищевода. Из-за склерозирования, то есть замещения нормальной мышечной ткани пищевода на нефункциональную соединительную ткань, снижается подвижность пищевода с нарушением процесса глотания.
Склерозирование кожи пальцев. Кожа пальцев теряет эластичность, становится более грубой, сухой и холодной.
Телеангиэктазии. На теле образуются телеангиэктазии (сосудистые звездочки), которые развиваются из-за дисфункции сосудов кожи.

Синдром Рейно при болезни сосудов

Синдром Рейно может возникать вследствие следующих внутрисосудистых патологий:

Усиленная активация и агрегация тромбоцитов. Тромбоциты являются клетками крови, которые принимают участие в формировании тромбов. Происходит это в несколько этапов, среди которых ключевыми являются активация тромбоцитов и их агрегация (склеивание между собой). При нарушенной работе данных клеток в просвете сосуда формируются тромбы, которые нарушают кровообращение и провоцируют приступы ишемии.
Избыточная продукция тромбоксанов. Тромбоксаны являются веществами, обладающими выраженным сосудосуживающим действием, которое сочетается с активацией тромбоцитов.
Нарушенный процесс рассасывания тромбов. При системной склеродермии, как и при некоторых других патологиях, нарушена функция фибринолитической системы, ответственной за разрушение белка фибрина – основного компонента тромба.

Симптоматика болезни Шегрена

Сперва человек ощущает только сухость глаз и эпизодическую расплывчатость зрения. Со временем к этим симптомам присоединяется сухость во рту, появляется необходимость запивать пищу. Возможно образование маленьких язв в ротовой полости и множественного кариеса. Без лечения симптоматика усугубляется, затрагиваются половые органы, пищеварительная и дыхательная системы. Проявляются симптомы гастрита, колита, бронхита, а также мышечный дискомфорт. В запущенной стадии возможно повреждение нервов и синдром Рейно, когда человек страдает от зябкости, ощущения мокрых конечностей и мурашек.

Офтальмологические симптомы. Недостаточность лимфатической системы выражается в снижении выработки слезной влаги. Пересыхание слизистой сопровождается жжением и зудом. Возможно покраснение век, накопление выделений, ухудшение зрения. При длительном течении болезни развивается конъюнктивит или сухой кератоконъюнктивит. Осложнением может выступать перфорация роговицы при наличии язвы. Постепенно начинается дистрофия роговицы и конъюнктивы, развивается нитчатый кератит или ксероз (высыхание слизистой глаза).
Симптомы ЛОР-органов. Характерные признаки синдрома Шегрена: выраженный окрас слизистой рта, пересыхание языка, заеды, недостаточность свободной слюны, стоматит, обширное поражение зубов. Вначале дискомфорт ощутим только после физических нагрузок, позже он сохраняется постоянно. Возникают расстройства глотания, язык покрывается складками, на слизистой видны очаги ороговения. Вторичное инфицирование приводит к развитию тяжелого вирусного, грибкового или бактериального стоматита. Также возможен хейлит и сухой ринофаринголарингит. Вовлечение органов дыхания сопровождается изменением голоса и появлением охриплости.
Лимфатические симптомы. Недостаточная функциональность эндокринных желез вызывает сухость кожи, носовых проходов, глотки, вульвы и влагалища. Возможно развитие трахеита, бронхита, эзофагита и гастрита.
Неврологические симптомы. При поражении соединительной ткани возможна невропатия тройничного и лицевого нервов. Развитие генерализированного васкулита отражается на работе периферической нервной системы, что выражается в полинейропатии, мононевропатии, мононеврите, радикулоневропатии.
Ревматологические симптомы. Суставной синдром протекает по типу полиартралгии или полиартрита. Отмечаются регулярные рецидивы припухания и болезненности суставов. У 70% пациентов с синдромом Шегрена имеется артралгия, а у 30% – неэрозивный артрит мелких суставов кистей рецидивирующего характера. Возможно поражение мышц (миозиты) и нарушение чувствительности конечностей.
Кожные симптомы. Геморрагическая сыпь, повышенная сухость кожи, трещины (при снижении температуры воздуха). У 30% пациентов наблюдается пурпура (гипергаммаглобулинемическая при лимфоцитарном васкулите и криоглобулинемическая при деструктивном). На фоне деструктивного васкулита также возникают изъязвления на голенях.
Другие симптомы. К проявлениям синдрома относят гепатомегалию (увеличение и уплотнение печени) и спленомегалию (увеличение селезенки). У многих диагностируют интерстициальный нефрит или гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Поражение слюнных желез при данной болезни соединительной ткани происходит по типу сиаладенита или паротита, реже симптоматика напоминает субмаксиллит или сиалодохит. Иногда отмечается увеличение малых желез, гораздо чаще затрагиваются околоушные или поднижнечелюстные, что заметно меняет овал лица.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

СР отмечается у значительной части населения, и его распространенность составляет в среднем 3–5%. По меньшей мере в 10% случаев СР является вторичным, то есть является проявлением какого-либо заболевания. Наиболее часто СР ассоциируется с системными ревматическими заболеваниями. Наряду с этим СР может развиться и при эндокринных заболеваниях, включая поражения гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников и СД. К сожалению, большинство работ представляет собой описание отдельных или небольших серий случаев, что не дает возможности оценить истинную частоту СР при различных эндокринопатиях. Учитывая высокую распространенность СР в популяции, можно было бы предположить, что его сочетание с эндокринопатиями является случайным. Однако четкая связь времени появления СР с развитием какого-либо эндокринного заболевания указывает на общность их патофизиологических механизмов. На такую взаимосвязь указывает прекращение атак Рейно после успешного лечения эндокринного заболевания, что наблюдается во многих представленных в литературе случаях гипотиреоза и феохромоцитомы. Ассоциация СР с аутоиммунными эндокринными заболеваниями вполне согласуется с интенсивно изучаемой в последнюю декаду гипотезой полиаутоиммунности . Помимо многочисленных клинических доказательств, обоснованность данной гипотезы находит подтверждение и в генетических исследованиях .

Причиной развития СР при эндокринопатиях может быть дисрегуляция сосудистого тонуса вследствие метаболических изменений и вегетативной дисфункции из-за гормонального дисбаланса (гипер/гипотиреоз, феохромоцитома) или структурные изменения микроциркуляторных сосудов (СД). Такое представление о причинах и механизмах развития СР при эндокринных заболеваниях во многом определяет прогноз, течение и подходы к его лечению.

Капилляроскопия занимает важное место в диагностике СР, ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани, при которых отмечается более частое развитие аутоиммунной эндокринной патологии. Учитывая это, всем больным с впервые выявленными эндокринопатиями и СР, помимо эндокринологических тестов, рекомендуется проведение капилляроскопии ногтевого ложа

Лечение синдрома Рейно в Германии: где и как

Как поехать на лечение и что для этого нужно

Лечение заболевания